Doğumsal El Sorunlarının Sınıflandırılması

‍

1. Oluşum kusurları: Radial clubhand, ulnar clubhand, amputasyonlar, Fokomeli
2. Ayrımlaşma kusurları  Sindaktili
3. Duplikasyon Pre- postaksiyel polidaktili
4. Aşırı Büyüme Makrodaktili
5. Yetersiz Büyüme Simbrakidaktili (Poland sendromu)
6. Amniotik bant sendromu
7. Genel iskelet anomalileri

‍

Radial Clubhand

‍

Önkol kemiklerinden radiusun çeşitli derecelerde az gelişmesinden tamamen yokluğuna varan tabloyla karakterize  bir doğumsal el sorunudur. Çeşitli derecelerde başparmak deformiteleri  veya yokluğu bu tabloya eşlik edebilir.

‍
Polidaktili

‍

• İkinci sıklıkta gözlenen doğumsal el sorunlarındandır.
• Erkeklerde sıktır
• Beyaz ırkta daha sıktır

‍
Sindaktili

‍

• En sık gözlenen doğumsal anomalidir
• Erkeklerde daha sık gözlenir
• Beyaz ırkta daha sık gözlenir
• En sık 3. parmak aralığında gözlenir
• Sıklığı : 1. parmak aralığında %5, 2. parmak aralığında  %15, 3. parmak aralığında %50, 4. parmak aralığında %30 oranında gözlenir

‍
Sınıflandırma:

‍

1. Basit (İnkomplet, Komplet) (sadece yumuşak doku sorunu olması)
2. Kompleks (Kemik sorunlarının eşlik etmesi)

‍

Klinodaktili

‍

• Parmakların radio-ulnar planda deformitesi
• Çeşitli derecelerde orta falanks tutulumu izlenir
• En sık küçük parmak tutulur
• Genellikle bilateraldir.
• Genetik (OD) geçiş gözlenir

‍

Kamptodaktili

‍

• Doğumsal olarak PIP eklemin fleksiyon kontraktürüdür
• 5. parmakta PIP eklemde sık gözlenir
• Genetik geçiş gözlenir

‍

Makrodaktili

‍

Amniyotik band sendromu

‍

• Genellikle sporadiktir
• Başka anomalilere sık olarak eşlik eder
• %90 el bilek seviyesinin altında gözlenir
• Basit Kostrüksiyon bantları
• Akrosindaktili
• Amputasyonlar
• Konstrüksiyona eşlik eden distal deformiteler

‍

Simbrakidaktili

‍

Amniyotik band sendromu

‍

• Genellikle sporadiktir
• Başka anomalilere sık olarak eşlik eder
• %90 el bilek seviyesinin altında gözlenir
• Basit Kostrüksiyon bantları
• Akrosindaktili
• Amputasyonlar
• Konstrüksiyona eşlik eden distal deformiteler gözlenebilir.